Menu

Co je PH

CO JE PLICNÍ HYPERTENZE? 

KDE SE PLICNÍ HYPERTENZE LÉČÍ? 

KAM SE MOHOU PACIENTI S PLICNÍ HYPERTENZÍ OBRÁTIT? 

Plicní hypertenze je pojmenování souboru příznaků, syndromu, charakterizovaného nárůstem tlaku v plicní tepně (plicnici) nad hranici normální hodnoty, tj. na 25 mmHg a více. Název tedy neoznačuje pouze jedno onemocnění, nýbrž je společný pro řadu chorob vznikajících z různých příčin, které však mají stejné důsledky a projevy. Postupně může vést k přetížení až selhávání pravé komory srdeční. Klasifikovat lze tuto skupinu onemocnění podle různých hledisek. Pro potřeby klinické je nejpraktičtější dělení podle příčiny vzniku a způsobu léčby. Pouze plicní arteriální hypertenze je vlastně per se plicní hypertenzí (rozumějte: onemocněním jako takovým). Jedná se ale o vzácnou nosologickou jednotku. V České republice připadá na milion obyvatel 24,5 pacienta s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí. Mnohem častější jsou případy, kdy plicní hypertenze vzniká jako důsledek nebo komplikace již existujícího onemocnění. Vůbec nejčastěji vzniká v našich klimatických podmínkách plicní hypertenze jako komplikace jiného onemocnění plic a srdce. Vznikat může také v souvislosti s autoimunitními chorobami, HIV infekcí, vrozenými srdečními vadami a v neposlední řadě jako možný následek proběhlé plicní embolie. ( Aktuálně platnou klinickou klasifikaci chronické plicní hypertenze uvádí tabulka 1. Její obsáhlost odráží složitost problému, jakým plicní hypertenze je.) 

V posledních letech se zájem soustřeďuje především na skupinu plicní arteriální hypertenze (PAH), a na chronickou tromboembolickou plicní hypertenzi (CTEPH). Příčinou tohoto zájmu je zejména nebývalý pokrok v oblasti farmakoterapie PAH a možnost operačního léčení CTEPH. 

Ucelenou odbornou péči poskytují pacientům s plicní hypertenzí v současné době v České republice již tři specializovaná centra. Centrum pro plicní hypertenzi ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze se věnuje komplexní problematice diagnostiky a léčby PAH a CTEPH včetně léčby chirurgické, dalším pracovištěm v Praze je Centrum pro léčbu plicní arteriální hypertenze v IKEMU a historicky nejnovější Centrum pro plicní hypertenzi vzniklo ve Fakultní nemocnici v Olomouci. 

V roce 2005 byla založena nezisková organizace Sdružení pacientů pro plicní hypertenzi (SPPH) , jejímž úkolem je sdružovat nejen pacienty, ale i jejich příbuzné a přátele, stejně jako všechny ostatní, kteří projevují o problematiku plicní hypertenze zájem. SPPH funguje jako spolek zastřešující komunitu pacientů s tímto onemocněním, může podpořit pacienty v řadě oblastí ( nejen v kontextu odborně – zdravotnickém, právním, ale také po stránce sociální, psychologické apod.) a jeho existence je zásadním předpokladem pro fungování programu plicní hypertenze jako celku. 

 

DŮSLEDKY A PROJEVY PLICNÍ HYPERTENZE 

Jestliže je tlak v plicnici zvýšen nad normální hodnoty, je přetěžována pravá polovina srdce, neboť vysoký tlak z plicnice se přenáší do pravého srdce. Zpočátku na tyto změny reaguje především pravá komora, později i síně. Zbytňuje svalovina pravé komory, postupně se zvětšují pravostranné srdeční oddíly a zvyšuje se tepová frekvence. Smyslem těchto kompenzačních mechanismů je udržet dostatečný srdeční výdej a tím průtok krve plícemi, protože tato je zde okysličována a je následně určena k distribuci všem, zejména životně důležitým orgánům. 

V počátečních stadiích onemocnění jsou kompenzační mechanismy schopny splnit požadavky organismu na zásobení kyslíkem a zajistit potřebný srdeční výdej. Ve chvíli, kdy je překročen pomyslný práh kompenzačních schopností srdce a oběhového aparátu, dostaví se příznaky. Zprvu se to často stává jen při zátěži, při níž si organismus klade větší nároky na dodávku krve bohaté na kyslík a živiny. Přetížené srdce tyto mimořádné potřeby nestačí krýt. Většina příznaků u nemocných s plicní hypertenzí souvisí se zvýšením tlaku v plicnici. S průběhem onemocnění a prognózou však obvykle lépe než samotná výše tlaku v plicních cévách koreluje srdeční výdej. Dostatečně výkonné srdce s adaptační rezervou může totiž i při zvýšeném tlaku v plicnici na čas udržet potřebný průtok krve tím, že se zvětší, zrychlí se srdeční frekvence a zesílí se síla stahu. S dalším postupem nemoci však odpor plicního řečiště dále roste a srdce nedokáže svůj výkon udržet. Problémem je, že příznaky, které se dostavují, nejsou specifické a navíc se často objevují až při zvýšení tlaku v plicnici na dvojnásobek normálních hodnot. Nespecifické, pestré a plíživě nastupující příznaky činí již tak závažnou plicní hypertenzi onemocněním ještě záludnějším a nezřídka právě proto, že jsou přičítány jiným onemocněním, pozdě diagnostikovaným. 

 

Dušnost 

Bývá nejčastějším (60-80 % pacientů) a také prvním projevem . Zprvu se dušnost projevuje při větší námaze. Často pacientům činí obtíže chůze do schodů. V těžších případech onemocnění se dušnost projevuje i v klidu. 

Chronická únava a vyčerpanost 

Pacienti se cítí často unavení a při srovnatelné fyzické námaze rychleji než dříve vyčerpaní. 

Bolest na hrudi 

Bolestmi na hrudi trpí asi třetina pacientů. Bolest na hrudi se objevuje zejména při fyzické zátěži a je projevem nedostatečného prokrvení zvětšené pravé komory. Někdy bývá provázena pocitem "bušení srdce". Příčinou bolestí na hrudi mohou být ale i jiná onemocnění než plicní hypertenze. 

Závratě a mdloby 

Vznikají důsledkem nedostatečného okysličení mozkové tkáně, potažmo nízkého srdečního výdeje. Mozek patří mezi životně důležité orgány a jeho činnost je kriticky závislá na dostatečné dodávce kyslíku a glukózy. Když dodávky kyslíku nepokrývají potřeby mozku k jeho správné funkci, může dojít k přechodné ztrátě vědomí. Dojde k tomu například při námaze , když i ostatní orgány, zejména svaly, zvyšují nároky na dodávku živin. Mdloba může ale také nastat při delším stání, prudké změně polohy a podobně. 

Známkou pokročilého onemocnění nebo plicní hypertenze spojené se zkratovou srdeční vadou již v časnějších stadiích je cyanóza (= modré zbarvení tkání, zejména rtů nebo konečků prstů ). Cyanóza naznačuje menší obsah kyslíku v krvi. 

Po úplném vyčerpání kompenzačních schopností nedokáže srdce udržet svůj výkon a začne selhávat. Není schopno přečerpat potřebné množství krve, která stagnuje v žilách přivádějících krev do pravé poloviny srdce. Stěnami žil začínají v důsledku toho prosakovat do okolních tkání tělní tekutiny a tvoří se otoky. Nejprve se vlivem gravitace projevují na dolních končetinách, posléze nárůstem objemu břicha, případně prosáknutím podkoží. 

K méně častým příznakům plicní hypertenze patří chrapot způsobený útlakem levého vratného nervu rozšířeným kmenem plicnice, kašel vyvolaný tlakem zvětšeného srdce a plicních tepen na bránici nebo vykašlávání krve (hemoptýza). 

Doprovodným příznakem, nikoliv však v příčinné souvislosti s plicní hypertenzí vznikajícím, bývá u chronicky nemocných pacientů deprese. Může ji způsobit jak únava, tak některé léky, ale také neobyčejný pocit beznaděje a obavy z vývoje onemocnění.

 

Klinická klasifikace chronické plicní hypertenze (2015) 

1. Plicní arteriální hypertenze 

1.1. Idiopatická 

1.2. Hereditární 

1.2.1. při mutaci v genu pro BMPR2 

1.2.2 při jiných mutacích 

1.3. Indukovaná léky a toxickými látkami 

1.4. Asociovaná 

1.4.1. se systémovými onemocněními pojiva 

1.4.2. s HIV infekci 

1.4.3 s portální hypertenzí 

1.4.4. s vrozenými srdečními vadami 

1.4.5. se schistosomiasou 

 

1´. Plicní venookluzívní nemoc a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza 

1´.1 Idiopatická 

1´.2 Hereditární 

1´.2.1. při mutaci v genu pro EIF2AK4 

1´.2.2 při jiných mutacích 

1´.3 Indukovaná léky, radiací a toxickými látkami 

1´.4 Asociovaná 

1´.4.1. se systémovými onemocněními pojiva 

1´.4.2. s HIV infekci 

1´´. Perzistující plicní hypertenze novorozenců 

 

2. Plicní hypertenze při postižení levého srdce 

2.1. Systolická dysfunkce levé komory 

2.2. Diastolická dysfunkce levé komory 

2.3. Postižení chlopní 

2.4. Vrozená nebo získaná obstrukce vtokového a výtokového traktu levé komory, vrozené kardiomyopatie 

2.5. Vrozená nebo získaná stenóza plicních žil 

 

3. Plicní hypertenze při plicních onemocněních a/nebo při hypoxémii 

3.1. Chronická obstrukční plicní nemoc 

3.2. Intersticiální plicní procesy 

3.3. Plicní onemocnění s kombinovanou ventilační poruchou 

3.4. Obstrukční spánková apnoe 

3.5. Chronická alveolární hypoventilace 

3.6. Chronická výšková hypoxie 

3.7. Vývojové abnormality 

 

4. Chronická tromboembolická plicní hypertenze a jiné obstrukce plicních tepen 

4.1. Chronická tromboembolická plicní hypertenze 

4.2. Jiné obstrukce plicních tepen 

4.2.1. Angiosarkom 

4.2.2. Jiné intravaskulární tumory 

4.2.3. Arteriitida 

4.2.4. Vrozené stenózy plicnice 

4.2.5. Parazitární onemocnění (hydatidóza) 

 

5. Plicní hypertenze z neznámých příčin a/nebo s multifaktoriálním mechanismem vzniku 

5.1. Hematologická onemocnění: chronické hemolytické anemie, myeloproliferativní onemocnění, splenektomie 

5.2. Systémová onemocnění, sarkoidóza, histiocytóza X, lymfangioleiomyomatóza 

5.3. Metabolické choroby: glykogenózy, Gaucherova choroba, thyreopatie 

5.4. Ostatní: nádorová trombotická mikroangiopatie, fibrotizující mediastinitida, chronické renální selhání (u dialyzovaných/u nedialyzovaných), segmentální plicní hypertenze

Sdružení pacientů s plicní hypertenzí z.s., Bělehradská 13/7 140 00 Praha 4

info@plicni-hypertenze.cz
+420 731 743 466

Tvorba webových stránek www.elektrozdenek.cz